肠源性肢端皮炎综合征

目前研究资料提示锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。

1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻

以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。

2.锌吸收减少中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。

3.补锌后有疗效本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。^[1] 

有人认为人乳中存在一种小分子锌配体(Zinc-ligand)，虽然人乳中锌的含量并鶒不算高鶒，但很容易被婴儿吸收。而除了人乳之外，包括牛乳在内的其他蛋白质食物存在火罐网一种小肽火罐网，这种小肽很容易络合食物中的锌，形成一种不易被人体吸收的络合状态的锌。通常这种小肽会被正常肠道细胞分泌的短肽酶所水解，而患者体内往往缺乏这种短肽酶，以致摄入的锌被小肽络合，影响了锌的吸收，造成锌的缺乏。

由于锌与90多种酶有关系，故此征临床表现复杂多样。

皮肤活检呈非特异性，可能有角化过度，角化健康搜索不全，棘层增厚有时也可见表皮内脓疱海绵形成，真皮上部有多核白细胞浸润本病征在空肠活检未发现严重鶒的组织学改变，但有琥珀酸脱氢酶和亮氨酸转肽酶减少者，大小肠活检标本显示肠黏膜可出现特征性改变：绒毛变平或消失健康搜索，固有膜见炎症细胞浸润上皮细胞变短健康搜索核呈圆形或椭圆形，位于细胞火罐网的中央而不在细胞基底部的正常地位，核染色质疏松。嗜酸性粒细胞的超微结构异常，具有特征性健康搜索。这些肠黏膜的病变，往往在锌制剂治疗后逐渐消失。尸检发现乙状结肠和升结肠黏膜糜烂及肝细胞脂肪性变。^[1] 

1.发病 多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。

2.皮疹 出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面健康搜索，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指(趾)甲缺失。

3.黏膜炎症可见口腔炎舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等

4.头发干枯脱落形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。

5.腹泻 绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。

6.营养不良 多哭、多睡生长发育停滞，是病程延长、时好时犯病情越发加重所致。^[2] 

本征根据临床表现，结合发病年龄及家族史，诊断火罐网不难，实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染，大疱性表皮松解症，严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外，无其他表现鶒，与本征鉴别不难。^[2] 

1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血输液，注意皮肤清洁控制继发性感染等健康搜索。

2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zinc sulfate)、葡萄糖酸锌(Zinc gluconate)或醋酸锌(Zinc acetate)口服适当的锌剂量为婴儿1～2mg/(kg·d)，年长儿30～60mg/d硫酸锌每220mg内含锌45mg；醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2～7天后皮损开始减轻，其他症状也相继好转尤以神经精神症状明显改善，血生化亦见进步。锌治疗应持续较久，笔者主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用健康搜索，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，恶心、呕吐等，醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性

3.人乳治疗服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳，虽含锌量不大，但疗效明显健康搜索，似与吸收良好有关。

4.双碘喹啉(碘喹啉) 以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗小儿剂量10～15mg/(kg·d)火罐网，3次/d。此药有一定毒性健康搜索，可引起眼底病变，目前已很少使用。^[3]